전 세계적으로 지난 50년 동안 소화기계 신경내분비종양의 발생빈도는 증가추세에 있으며, 위 신경내분비종양의 경우 전체 위 악성종양의 1.8%, 직장 신경내분비종양의 경우, 전체 위장관계 신경내분비종양의 약 20% 정도, 전체 직장암의 1-2%정도 차지한다고 보고되고 있습니다. 신경내분비종양이 많이 발생하는 장소는 과거에는 소장, 충수, 직장, 대장, 위의 순이었으나 최근에는 직장, 십이지장, 위, 식도, 공장-회장, 대장, 충수의 순으로 보고되었습니다.
신경내분비종양이 발생하는 연령은 평균 60.9세이며, 이 중에서 직장 신경내분비종양이 발견되는 나이는 평균 57세로 직장의 비신경내분비종양성 종양보다 2.3년 빨리 발견됩니다. 남녀의 비는 1.09-1.17로 남자에게서 좀 더 많이 발생합니다.
현재, 신경내분비종양의 발생률 및 사망률에 대한 국내의 국가적 보고는 없습니다. 국외의 보고를 참고해 보면 발생률이 인구 10만 명당 1-2명으로 낮으며 동양이 서양보다 2배 정도 많습니다.
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