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정의

일반적으로 심장 내에 종괴가 생긴 경우를 심장 종양이라고 하며, 이 중 악성인 경우를 심장암이라고 합니다. 심장에서 기원하는 심장암을 원발성 심장암이라고 하는데 이는 드물게 나타나며, 대부분의 심장암은 다른 장기에서 전이된 전이성 심장암의 형태로 나타납니다.

종류

원발성 심장 종양은 크게 양성 종양과 악성 종양으로 분류될 수 있습니다. 원발성 심장 종양의 75%는 양성 종양으로 이 중 가장 흔한 것은 점액종이며 양성 심장 종양의 약 50%를 차지합니다. 양성 종양은 대개 수술적 치료로 완치가 가능한 경우가 많습니다. 악성 종양은 원발성 심장 종양의 약 15%를 차지하며 악성 종양 중 가장 흔한 것은 육종으로 악성 심장 종양의 95%를 차지합니다.
전이성 심장암은 원발성 종양보다 그 빈도가 몇 배나 높으며 모든 종양의 1-20%에서 발생됩니다. 그 중 악성 흑색종에서 심장 전이의 빈도가 가장 높고 백혈병과 임파종에서도 심장 전이가 빈번한 것으로 알려져 있습니다. 전이성 심장암의 원발 부위는 주로 유방과 폐이고 혈류, 임파선, 직접적인 침습으로 심장에 전이되어 작고 단단한 결절을 형성합니다. 심낭을 가장 빈번하게 침습하며 심근, 드물게는 심내막, 심장판막을 침습하기도 합니다.

점액종

가장 흔한 심장 양성 종양으로 좌심방과 우심방에서 각각 75%, 15-20%로 발생합니다. 심방중격의 난원와(fossa ovalis) 또는 그 주변에서 기원하는 것이 특징적이며, 모든 연령대에 발병할 수 있으나 30대에서 60대 사이에 흔히 발병합니다. 대부분의 점액종은 가족력이 없는 산발적 점액종이나 약 7%에서 상염색체 우성 유전을 통한 가족력을 갖기도 합니다. 산발적 점액종은 평균 발생 연령이 56세, 90% 이상이 단일 종괴로 발병, 86%가 좌심방에 발생하는 데 반해 가족성 점액종은 평균 발병 시기가 20대로 보다 젊은 연령, 다발성, 비특이적 위치에 발병하는 특징을 갖습니다. 또한, 산발적인 경우보다 가족력이 있는 경우 수술 후 재발의 위험이 다소 증가합니다.

육종

가장 흔한 심장 악성 종양으로 30대에서 50대에 가장 흔하게 진단되며 우측 심장에 흔하며 남녀에서 동일한 발병률을 보입니다. 비교적 빠르게 증식하여 진단 당시 심장 내 침습, 혈류 방해, 전이 등의 진행 소견이 이미 동반되어 있는 경우가 흔하며 예후가 나쁜 암입니다.