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신경모세포종의 치료는 위험도에 따라 수술, 항암화학요법, 방사선치료 그리고 고용량 항암화학요법-자가 조혈모세포이식을 치료법으로 적용합니다.
진단 당시 신경모세포종을 수술로 절제할 수 있다면 수술하는 것이 좋으나, 대부분 신경모세포종은 진단 당시 광범위하게 침윤해 수술이 어렵습니다. 이때는 수술 전 항암화학요법을 시행하여 종양의 크기를 줄인 후 수술합니다. 신경모세포종의 치료에 사용하는 항암제는 시클로포스파미드(cyclophosphamide), 시스플라틴(cisplatin), 독소루비신(doxorubicin), 에포토시드(etoposide), 빈크리스틴(vincristine), 이포스파미드(ifosfamide) 등이 있습니다.
자가 조혈모세포이식은 고위험군에만 시행하는데, 골수를 억제할 수 있을 정도의 고용량 항암제를 투여한 후 미리 모아둔 자신의 골수를 주입하는 방법입니다. 이 방법으로 통상적으로 투여하기 어려운 고용량의 항암제를 투여하는 것이 가능해져 신경모세포종의 치료 성적을 비약적으로 향상되었습니다. 고위험군의 신경모세포종은 자가 조혈모세포이식을 2회 연속으로 시행합니다. 고위험군의 신경모세포종은 2회 연속한 고용량 항암화학요법과 자가 조혈모세포이식으로 생존율을 향상한 대표적인 종양입니다. 이후에 유지요법을 시행하게 되는데, 이는 일반적인 검사로는 발견되지 않는 아주 작은 암세포들을 찾아내어 공격하는 것을 목적으로, GD2 항체치료(Dinutuximab 또는 Dinutuximab beta), 비타민A 유도체(이소트레티노인, isotretinoin)가 여기에 포함됩니다.
[ 위험도에 따른 신경모세포종의 치료방법과 생존율 ]
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위험도 |
병기 |
치료방법과 생존율 |
|---|---|---|
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저위험군 |
1기 |
수술만으로도 무병생존율이 90%이며, 재발한다면 항암화학요법을 추가로 시행함 |
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2A기 |
수술과 항암화학요법으로 2년 생존율이 85% 정도임 |
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2B기 |
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3기 |
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4S기 |
6개월 미만의 영아는 자연적으로 퇴화되기도 하며, 종괴 자체가 크므로 호흡곤란이 있다면 수술함 |
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중간위험군 |
2B기 |
관해유도요법으로 항암화학요법 후에 수술과 방사선치료를 시행하고, 유지요법으로 항암화학요법을 시행함. 완전 관해율은 75% 정도이며, 무병 생존율은 60% 정도임 |
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3기 |
수술 후 항암화학요법을 시행한 후 2차수술을 시행하고, 국소 방사선치료를 시행함. 항암화학요법과 방사선치료를 모두 마친 후에 다시 3차수술을 시행하기도 함. 무병 생존율은 70% 정도임. |
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4기 |
수술 후 항암화학요법을 대략 1년 정도 시행함. 무병 생존율은 75% 정도임. |
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고위험군 |
4기 |
우선 항암화학요법을 시행하며, 수술과 국소 방사선치료를 마친 후 고용량 항암제 투여와 자가 조혈모세포이식을 시행함. 무병 생존율은 44% 정도임. |
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