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• 종류

정의

간모세포종은 소아의 간에서 발생하는 가장 흔한 악성종양입니다. 5세 미만 소아에서 발생하는 간 종양의 90% 이상을 차지하며, 대부분 3세 미만의 어린 소아에서 발생합니다. 연간 발생률은 소아 인구 100만 명당 약 1.5건으로, 최근 20년간 미숙아 및 저체중 출생아의 생존율 향상과 함께 발생률이 점차 증가하고 있습니다.
간모세포종은 간세포(hepatocyte)의 전구세포인 간모세포(hepatoblast)에서 기원하는 종양으로, 성인에서 주로 발생하는 간세포암종과는 조직학적으로 구별됩니다. 간세포암종과 달리 B형 간염바이러스 감염과도 관련이 없습니다.

종류

간모세포종의 조직형은 예후와 치료 방침 결정에 중요한 역할을 합니다.

상피형

상피형은 아래의 아형으로 나눕니다. 각각의 아형은 단독으로도 보일 수 있지만, 2가지 이상의 아형이 혼합되기도 합니다.
- 고분화 태아형(well-differentiated fetal type): 예후가 가장 좋으며, 완전 절제 시 항암화학요법 없이 수술만으로 치료가 가능할 수 있습니다.
- 배아형(embryonal type): 태아형보다 예후가 불량합니다.
- 거대소주형(macrotrabecular type): 불량한 예후와 관련됩니다.
- 다형세포형(pleomorphic type): 불량한 예후와 관련됩니다.

혼합형

간엽조직과 상피조직을 모두 포함하고 있습니다.

미분화 소세포형(Small Cell Undifferentiated, SCU)

과거에는 간모세포종의 아형으로 분류되었으나, 현재는 악성 횡문근양 종양(malignant rhabdoid tumor) 또는 다른 소원형세포 종양일 가능성이 높아 간모세포종과 구별하여 진단해야 합니다. INI1, BRG1 등의 면역조직화학검사와 분자유전학적 검사를 통한 정확한 감별진단이 필수적이며, 이에 따라 치료 방침이 달라집니다.