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정의

간모세포종은 소아의 간에서 발생하는 종양 중 가장 흔한 종양으로, 소아 간 종양의 50~60%가 악성 종양인데 그 중에서 약 65%를 차지하는 종양입니다. 특히 5세 미만의 소아에서 발생하는 간 종양의 90% 이상을 차지합니다. 간모세포종은 간세포(hepatocyte)의 전구세포인 간모세포(hepatoblast)에서 기원한다고 생각되는 종양으로, 성인에서 주로 발생하는 간세포암종과는 조직학적으로 구별됩니다. 간세포암종과 달리 B형 간염 바이러스 감염과도 무관합니다.

종류

조직학적 형태

간모세포종의 조직형은 크게 상피형과 혼합형으로 나누어집니다. 이 두 조직형은 더욱 세부적인 아형으로 분류됩니다. 그러나 이러한 아형들 중 한 가지 아형만이 발현되는 경우는 드물고 대개 두 가지 이상의 아형이 혼재되어 나타나는 것이 일반적입니다.

상피형

상피형은 아래의 네 가지 아형으로 나누어집니다. 각각의 아형은 단독으로도 보일 수 있지만 두 가지 이상의 아형이 혼합되기도 합니다. 상피형은 혼합형에 비해 전반적인 예후는 좋은 편이나 아형에 따라 예후의 차이가 커서 태아형은 대체로 예후가 좋은 반면, 미분화 소세포/역형성형은 예후가 매우 불량합니다.
- 태아형 (fetal type)
- 배아형 (embryonal type)
- 거대 기둥형 (macrotrabecular type)
- 미분화 소세포형 (small cell undifferentiated type) 또는 역형성형 (anaplastic type)

혼합형

간엽 조직과 상피 조직을 모두 포함하고 있습니다. 예후가 불량하다고 알려져 있습니다.